Multipl Skleroz Nedir Patolojisi

Multipl Skleroz Nedir Patolojisi

MULTİPL SKLEROZ

Multipl Skleroz farklı zamanlarda farklı nörolojik bozukluklar ile seyreden, enflamasyon, demyelinizasyon ve akson hasarı ile karakterize otoimmün sinir sistemi hastalığıdır. Demyelinizan hastalıklar arasında en sık görülendir. Kadınlarda erkeklere göre 2 kat daha fazla görülür. Bazı hastalarda nörolojik eksiklikler giderek azalır.
Hasarlanan yapılar oligodendrosit, myelin kılıf akson ve sinir hücresidir.
Multipl skleroz relapslar ve ardından remizyon görülür. Remisyonda iyileşme tam olarak gerçekleşemediği için zamanla nörolojik defisitler artar.
Bilişsel fonksiyonlarda bozukluklar görülebilir ancak daha hafiftir.
Relapsların ne zaman olacağını kestirmek zordur. Tedavide oluşan nörolojik defisitleri iyileştirmek yerine oluşabilecek defisitleri engellemektir.
Multipl skleroz hastalarında BOS ve kan Ig G oranı 0.70'in üzerindedir.
nörodejeneratif hastalık oligodendrositler multipl skleroz patolojisi
Multipl Skleroz

Multipl Skleroz Patogenez

Otoimmün mekanizmaların self toleransın kaybedilmesi nedeniyle kişinin kendi proteinlerine karşı antikor oluşturması nedeniyle lezyonlar oluşur. Multipl sklerozda risk faktörü olarak genetik etkenlerin rolü fazladır. 1. derece akrabalarda birinde hastalık olmasoı durumunda risk 15 kat artar. Tek yumurta ikizlerinde hastalığın iki bireyde de görülme oranı %25 civarındadır. Çift yumurta ikizlerinde bu oranın çok düşük olması genetik yatkınlığı düşündürmektedir. Multipl skleroz'da lezyonların oluşumunda en temel rolü CD4+, TH1, TH17 hücreleri rol alır. CD8+ T hücreleri ve B lenfositlerin de patolojik oluşumda önemli rol alır. Multipl skleroz'da akson hasarı olmadan demyelinizasyon olarak bilinse de bazen akson hasarı da görülür. 

Multipl Skleroz Morfolojisi

Multipl skleroz ak maddenin hasarıdır. Santral sinir sisteminde görülür. Santral sinir sisteminde ak madde üretiminden oligodendrositler sorumludur. Lezyon tutulum alanlarında, multipl, hafifçe çökük, esmer-gri, camsı görünümlü ve düzensiz, plak adı verilen lezyonlar oluşur. Bu plaklar daha çok periventriküler alanda ve daha az optik kiazma cerebellum ve medulla spinaliste görülür. 
Mikroskopik olarak lezyonlar keskin sınırlıdır. Aktif plakta myelin devam eder. 
Aktif plaklar 4 sınıfa ayrılır. Her hastada yalnızca biri görülür. 
Tip 1 : Keskin sınırlı makrofaj ve lenfosit infiltrasyonu görülür. 
Tip 2 : Tip 1'e benzer ancak kompleman birikimi de görülür.
Tip 3 : Oligodendrosit apoptozu içerir ve sınırlar daha az belirgindir. 
Tip 4 : Apoptoz olmadan oligodendrosit kaybı görülür. 
Plaklar durgun hale geldiğinde inflamasyon kaybolur. Myelin astrositik gliozusa dönmüştür.

Oligodendrositler

Multipl skleroz oligodenrositlerin ürettiği myelin kılıfının dejenerasyonu olduğu için kısaca bahsetmekte fayda var.
  • Oligodendristler, merkezi sinir sisteminde myelin üretiminden sorumludur. 
  • Myelin temel olarak lipidden oluşur. 
  • Oligodenrositler birden fazla akson için myelin kılıfı oluşturur. 
Kaynak : Pubmed


Yorum Gönderme

0 Yorumlar