Hirschprung Hastalığı Nedir

Hirschprung Hastalığı Nedir

 HİRSCHPRUNG HASTALIĞI


Hirschsprung hastalığı (HH) çocuklarda görülen konjenital motilite bozukluklarının en önemlisidir. Hastalığın etyoloji ve patogenezisi son yıllarda çok geniş bir biçimde incelenmiş ve önemli çıkarımlar elde edilmiştir. Nöral Krest hücrelerinin migrasyonunda meydana gelen bir bozukluğa bağlı olarak bağırsakların distal ucunda meydana gelen agangliozis, hastalığın ortaya çıkmasından sorumludur.


  • Hirschsprung Hastalığı, kolonun myenterik ve submukozal sinir pleksuslarında parasempatik ganglion hücrelerinin yokluğu sonucunda etkilenen segmentteki bağırsakta peristaltik aktivitenin olmamasıdır.
  • Erkek çocuklarda daha sıktır. Kabızlık ve abdominal distansiyon en sık belirtilerdir. Yenidoğanların ilk 24 saatte mekonyum çıkışı izlenmeyebilir.
  • Fizik muayenede rektal tuşe ile fışkırır tarzda gaita çıkışı tipiktir. 
  • Tedavisinde aganglionik segment eksize edilir ve proksimaldeki segment anüs ile anastomoz edilir. 


aganglionik bağırsak hirschprung hastalığı kolon örneği, hirschprung hastalığı
Hirschprung Hastalığı

Yorum Gönderme

0 Yorumlar