Bilirubin Metabolizması

Bilirubin Metabolizması

 BİLİRUBİN METABOLİZMASI


Sarılık hepatobiliyer sistemin en erken ortaya çıkan bulgularından biridir. Sarılık bilirubinin plazmada yüksek konsantrasyonlara ulaşıp sklera, deri ve mukoza membranında birikmesiyle oluşur.

 Direkt bilirubin : Konjuge bilirubin (suda çözünür)
 İndirekt bilirubin : Unkonjuge bilirubin (suda çözünmez)

Bilirubinin ana kaynağı hemoglobin, myoglobin ve sitokromlardır. Sarı renkli suda çözünmeyen ve fizyolojik konsantrasyonlarda güçlü antioksidan bir maddedir. Eliminasyonu homeostaz için gereklidir.
Albumine bağlanıp karaciğere taşınan bilirubin unkonjuge haldedir, Burada konjuge olup safraya katılır.

HEM > Unkonjuge bilirubin > Konjuge bilirubin > Safra kesesi

Res tarafından tutulan yaşlı eritrositler parçalanır hem molekülü oluşur. Ortasında demir molekülü vardır. Hem molekülü Biliverdine, Biliverdin ise Bilirubine dönüşüp albümin ile karaciğere taşınır. Karaciğerdeki akıbeti aşağıda anlatılmıştır. Karaciğerde direkt bilirubine dönüşüp safraya atılır. Safra oddi sfinkterinin dilatasyonu ile duodenuma dökülür. Bağırsaktaki bakterilerce direkt bilirubin, ürobilinıjen ve ürobilin'e dönüşür. Ürobilinojen kana geri eilir. Çoğunluğu idrarla atılırken bir kısmı karaciğerde metabolize edilip tekrar safraya verilir. Ve sonunda feçes ile atılır.
Bilirubin Metabolizması Udp glukuronil transferaz kısaca anlatım bilirubin rol alan enzimler indirect ve direct bilirubin
Bilirubin Metabolizması

Bilirubin karaciğerde  

Bilirubin plazmada 0.3-1.2 mg/dl aralığında bulunur. 2 mg/dl seviyesini aşınca skleraya diffüze olur. Skleranın sarı renk almasına neden olur. 20 mg/dl seviyesini geçince kan beyin bariyerini aşarak santral sinir sistemine geçer.

Bilirubin metabolizması


  • Bilirubin karaciğerde UDP-glukuronik asit ile birleşerek bilirubin monogluronid'e dönüşür.
  • Karaciğerde bir daha UDP-glukuronik asit ile birleşir. Bilirubin diglukuronid oluşur.
  • Bu esnada görev alan enzim UDP-glukuronil transferaz'dır.
  • Bilirubin diglukuronid formunun diğer adı konjuge bilirubindir. Suda çözünebilen formu budur.
  • Karaciğerde sentezlenen konjuge bilirubin safra yollarına katılarak feçes ile atılır. Konjugasyonunde görev alan enzim eksikliğinde veya hatalı sentezine Crigler Najjar sendromu  denir. 

Yeni doğan Fizyolojik Sarılık

Yeni doğanlarda fizyolojik sarılığın nedeni bilirubin konjugasyonunda görev alan UDP-glukuronil transferaz enziminin eksikliğinden kaynaklanır. Bilirubin seviyesi 10 mg/dl seviyesine çıkabilir. 20 mg/dl üstüne çıkması bebeğin sağlığını olumsuz etkiler bundan dolayı tedavi edilmelidir. Birincil tedavi fototerapidir. 7-10 gün içerisinde bilirubin seviyesi normal seviyesine iner.

Fototerapinin amacı dokulardaki bilirubini suda çözünen moleküllere dönüştürerek dokudan uzaklaştırılmasıdır. Bilirubin fototerapide asıl olarak lumiribin'e dönüşür.

Yorum Gönderme

0 Yorumlar